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自身免疫性肝病

发表时间: 2011-03-05 00:00:00

自身免疫性肝病可以分为自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎。这是按照靶细胞攻击的部位来分的,自身免疫性肝炎是由于自身抗体攻击了肝细胞;主要是攻击胆管上皮细胞引起的胆管硬化炎症。
这是按照靶细胞攻击的部位来分的,自身免疫性肝炎是由于自身抗体攻击了肝细胞;主要是攻击胆管上皮细胞引起的胆管硬化炎症。近几年由于了解的更加深入,除了上述三种外,还有自身免疫性门静脉炎、重叠综合征。所谓重叠综合症是指既有自身免疫性肝细胞炎,又有原发性硬化性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化重叠出现的情况。
总结:自身免疫性肝病可以分为自身免疫性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,原发性硬化性胆管炎,重叠综合症和自身免疫性门静脉炎。
(一)自身免疫性肝炎
1.自身免疫性肝炎诊断
根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断自身免疫性肝炎(AIH)。基本要点包括:①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病;②转氨酶显著异常;③高球蛋白血症,γ-球蛋白或IgG正常上限1.5倍;④血清自身抗体阳性,ANA、SMA或 LMKl抗体滴度≥1∶80(儿童1∶20);⑤肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润,而无胆管损害、肉芽肿等提示其他肝病的病变;⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效有助诊断。
2.分型
1型:以ANA和(或)SMA阳性为特征,SMA可能是小儿患者1型AIH的***标志。最常见,约占80%,大部分为40岁以下女性。多数患者对免疫抑制剂的治疗效果好。
    2型:特征为抗LKMl和(或)抗LCl阳性,仅约4%可检测出ANA和(或)SMA。儿童多见,此型约占AIH的4%。可快速进展为肝硬化,复发率高,对糖皮质激素的治疗效果较差。
    3型:特征为抗-SLA及抗-LP阳性。激素治疗反应与1型相似。在ANA、SMA和抗-LKMl自身抗体阴性患者中,抗-SLA/LP可能是***的标志。


 

 

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